O bolezni

O bolezni
Znaki in simptomi
Zgodovina
Vpliv bolezni
Vzroki
Slovarček
Galeria
  • O bolezni

    Dupuytrenova bolezen lahko prizadene dlani in prste. Postopoma lahko pripelje do upognjenosti enega ali več prstov proti dlani, kar pogosto ovira bolnikovo zmožnost za vsakodnevne aktivnosti, kot so vožnja, umivanje ali rokovanje1,2​.

  • Znaki in simptomi

      Dupuytrenova bolezen je napredujoča bolezen, ki prizadene vezivno tkivo v dlani in prstih. Postopoma lahko napreduje v Dupuytrenovo kontrakturo (enega od možnih simptomov bolezni), pri kateri eden ali več prizadetih prstov ostane trajno upognjenih proti dlani1. Pri približno 25% ljudi bolezen napreduje v Dupuytrenovo kontrakturo3,4​.

     

      Dupuytrenova bolezen se začne s kopičenjem celic v dlani, ki povzročijo nastanek manjših zatrdlin pod kožo. Te zatrdline so benigne (nerakave) in navadno neboleče1.

     

      Če bolezen napreduje, nastaja kolagen (naravna beljakovina, ki je prisotna v številnih tkivih po vsem telesu). Ob kopičenju kolagena se lahko sčasoma oblikujejo podkožne zatrdline, ki spominjajo na vrvico (t. i. vozlič). Vozlič sega iz dlani v prst in postopoma trajno ukrivi prst proti dlani. Obliko vozliča je včasih mogoče videti pod kožo, ko bolnik poskusi iztegniti prizadeti prst. Ko se vozlič zategne, se prst ukrivi proti dlani. Ta ukrivljenost prsta se imenuje kontraktura ter lahko zmanjša sposobnost gibanja in iztegovanja prsta1.

  • Zgodovina

    1010 – 820 • pr. n. št. –​ Ob nedavnem izkopu egipčanske grobnice v Monthernhatu so odkrili osemnajst mumij iz tega obdobja in med njimi prvi primer Dupuytrenove bolezni5​.

    1100 – 1300 • V islandskih sagah je podrobno opisanih. Dva od primerov sta podobna Dupuytrenovi bolezni, kar nakazuje, da je ta obstajala pri Vikingih6.

    1614 • V Baslu v Švici so nastali prvi medicinski zapisi o Dupuytrenovi bolezni. Zdravnik Felix Platter je pregledal dlan kamnoseka, pri katerem sta se mezinec in prstanec upognila proti dlani, in njegovo stanje opisal v knjigi7​.

    1777 • Henry Cline st., britanski zdravnik in anatom, je pri seciranju dveh dlani s kontrakturo prstov ugotovil, da Dupuytrenovo kontrakturo povzroča fascija in ne kite7​.

     

     

     

    1822 • Clinov študent Astley Cooper, ki je tako kot Cline prakticiral in predaval v londonski bolnišnici Guy's and St Thomas’, je napisal študijo z naslovom »Razprava o dislokacijah in zlomih sklepov«. Vanjo je vključil podroben opis Dupuytrenove kontrakture in povzetek operativnega zdravljenja8,9​.

     

    1831 • Francoski kirurg in anatom Baron Guillaume Dupuytren je seciral dlan bolnika s kontrakturami prstov ter tako kot Henry Cline zaključil, da je izvor bolezni fascija. 12. junija je zdravil bolnika z izvajanjem odprte fasciotomije (rezanje skozi kožo in fascijo). Čeprav sta po mnenju nekaterih vzrok bolezni odkrila Cline in Cooper, je poimenovana po Dupuytrenu, ki je po lastnih trditvah prvi prepoznal vzrok Dupuytrenove bolezni in našel način zdravljenja8.

     

     

     

  • Vpliv bolezni

      Razširjenost Dupuytrenove bolezni je ocenjena na od 3 do 6% med belci, z večjo incidenco pri bolnikih severnoevropskega porekla10.

      Dupuytrenova bolezen je pri moških pogostejša kot pri ženskah (od 5- do 15-krat) in običajno hujša2​.

     

      Eden najpomembnejših dejavnikov pri ugotavljanju, ali se pri nekom lahko pojavi ta bolezen, je družinska anamneza. Pri skoraj 70% ljudi z Dupuytrenovo boleznijo je ta prisotna v družini11. Čeprav se ta bolezen stalno preučuje, je natančen vzrok bolezni še vedno neznan.

     

      Dupuytrenova kontraktura ni smrtno nevarna, vendar lahko omejuje življenje. Pogosto ovira bolnikovo zmožnost za vsakodnevne aktivnosti, ki so večini ljudi samoumevne, kot so vožnja, umivanje obraza, oblačenje ali rokovanje1,2​.

     

  • Vzroki

    Pravi vzrok Dupuytrenove bolezni še ni znan, vendar se bolezen povezuje s temi možnimi vzroki:
     

    Genetika

    Pri skoraj 70% ljudi, pri katerih se razvije Dupuytrenova bolezen, je bolezen prisotna v družini11.
     

    Sladkorna bolezen​​

    Med sladkorno boleznijo in Dupuytrenovo boleznijo obstaja močna povezava; poročajo o razširjenosti med 3 in 32% bolnikov ter o povprečju okoli 20%12.Sladkorni bolniki imajo navadno lažje oblike Dupuytrenove bolezni4,12 z manj primeri kontraktur in manj bolnikov potrebuje operacijo12. Pri moških in ženskah s sladkorno boleznijo se Dupuytrenova bolezen pojavlja enako pogosto14​.

     

    Alkohol

    Nekatere študije so pokazale, da je tedensko uživanje velikih količin alkohola povezano s povečanim tveganjem za Dupuytrenovo bolezen13.

     

    Epilepsija​

    Študije glede povezave med Dupuytrenovo boleznijo in epilepsijo so pokazale različne rezultate. V nekaterih so poročali o povezavi med epilepsijo/zdravili za nadzor epileptičnih napadov in Dupuytrenovo boleznijo7,13,15, medtem ko v drugih niso našli povezave13,16,17​.

     

    Poškodba​​

    Poškodba je bila prvotni predlagani vzrok, ko je bolezen prvič obravnaval baron Dupuytren, in številni bolniki verjamejo, da sta njihovo bolezen povzročila težko delo ali poškodba. Vendar so nekatere študije razkrile, da se razširjenost Dupuytrenove bolezni med fizičnimi delavci ne razlikuje od razširjenosti pri posameznikih, ki ne opravljajo fizičnega dela, in jasna povezava ni bila ugotovljena2,18​.

     

     

     

  • Slovarček

    Tkivo –Telesna tkiva so sestavljena iz skupin celic, ki opravljajo določene naloge, na primer zaščito telesa proti okužbi, gibanje ali shranjevanje maščob.

    Kolagen –Naravna beljakovina, ki je prisotna v številnih tkivih po vsem telesu, kot so kite, vezi in koža, ter zagotavlja trdnost, elastičnost in prožnost.

    Sladkorna bolezen –Dolgotrajna bolezen, ki jo povzroča prevelika količina glukoze, vrste sladkorja, v krvi.

    Priraščena koža –Kadar je koža videti, kot da jo vleče navznoter.

    Vdolbine na koži –Majhne, vendar globoke udrtine kože, ki so še en znak Dupuytrenove bolezni; povzroča jih krčenje vlaken vezivnega tkiva.

    Splošni anestetik –Vrsta anestezije (zdravilo, ki povzroči izgubo občutka). Uporablja se za lajšanje bolečin med kirurškimi posegi. Splošni anestetik povzroči izgubo zavesti, tako da se lahko operacija izvede brez povzročanja bolečine ali stiske.

    Lokalni anestetik –Vrsta zdravila za lajšanje bolečin, ki se uporablja pri nekaterih kirurških posegih na telesnem predelu, ki se zdravi.

    Kožni presadek –Zdrava koža se odstrani z drugega dela telesa in presadi na rano na roki.

    Vezi –Močni trakovi mehkega, belega in prožnega tkiva.

    Antikonvulzivna zdravila (antiepileptiki) –Antikonvulzivna zdravila se uporabljajo za nadzor epileptičnih napadov pri ljudeh z epilepsijo.

    Fasciektomija –Možnost zdravljenja Dupuytrenove kontrakture, pri kateri se vezivno tkivo popolnoma odstrani (navadno se uporablja pri bolj napredovalih ali ponavljajočih se kontrakturah).

    Fasciotomija –Možnost zdravljenja Dupuytrenove kontrakture, pri kateri se vezivno tkivo prereže, da se sprosti napetost (navadno se uporablja pri blagih kontrakturah).

    Intralezijska injekcijska terapija – Nekirurško zdravljenje, pri katerem se neposredno v Dupuytrenov vozlič injicirajo encimi. Ti encimi raztopijo kolagen in tako razgradijo vozlič.

    Zdravljenje z obsevanjem –Splošen izraz, ki se nanaša na katero koli vrsto energije, ki lahko potuje skozi prostor kot valovanje ali delec. Pri zdravljenju z obsevanjem se prizadeta dlan postavi pod rentgenski aparat ali napravo z elektronskim snopom, nato pa se zatrdline v dlani obsevajo. To se ponavlja več zaporednih dni.

    Opornica –Plastičen ali lesen pripomoček za imobilizacijo prsta. Pri Dupuytrenovi kontrakturi se lahko opornica uporablja po kirurškem ali nekirurškem zdravljenju v obdobju okrevanja prsta.

    Steroidi –Zdravljenje s sintetičnimi hormoni.

  • Galeria
    Omejitve s kontrakturo Dupuytrenove
    Pacient 1
    Pacient 2